Scholing

Basistechnieken echografie
Verslaglegging
Referentiewaarden
Spierechografie
Casuïstiek
e-Learning
Echocurssusen
Presentaties
NMUS

Spierechografie

INTRODUCTIE

Spierechografie is een nuttige en zeer gebruiksvriendelijke onderzoeksmethode die gebruikt kan worden in de diagnostische evaluatie van patienten met een verdenking op een neuromusculaire aandoening. Sommige onderzoeksmethoden hiervoor zijn invasief en pijnlijk, zoals het EMG onderzoek of een spierbiopt. Andere onderzoeken vragen veel medewerking of soms sedatie van de patiënt, zoals een MRI-scan. Het is bekend dat bij 17% van de kinderen verdacht voor een spierziekte, het naald EMG niet goed uit te voeren is door de pijn, en dat voor een biopt of MRI een deel van de mensen onder narcose moet worden gebracht en moeten worden geïntubeerd, wat een extra risico met zich mee brengt .

Neuromusculaire aandoeningen zorgen voor structurele veranderingen in de spier zoals fibrosering en vervetting. Dit zorgt voor een toegenomen spier echogeniciteit, d.w.z. de spier wordt steeds witter op het echoplaatje. Deze verandering in echogeniciteit kan worden gebruikt om een gezonde van een aangedane spier te onderscheiden (zie figuur 1)

Figuur 1: normaal aspect van spier echogeniciteit van de m. gastcrocnemius (A) Verhoogde spier echogeniciteit van de m. gastroncemius (B).

VISUELE BEOORDELING

Visuele beoordeling van de echogeniciteit van de spier kan een snel inzicht geven in of er sprake is van duidelijke pathologie of niet (zie figuur 1 a in vergelijking met figuur 1b). Bij een gevorderde myopathie of een status na denervatie zonder volledige reïnnervatie heeft de spier vaak een duidelijk witter aspect dan bijvoorbeeld omgevende spieren en is de textuur van spierweefsel vaak lastiger of helemaal niet meer als zodanig te herkennen. Echter, het is lastig om met visuele beoordeling alleen spieren te detecteren die slechts borderline of licht afwijkend zijn. Dit kom omdat spieren onderling nogal verschillen in hun opbouw, en daarmee in hoe zwart of wit ze eruitzien op het echobeeld, en omdat de meeste spieren vanaf de leeftijd van 40-50 jaar door veroudering sowieso meer bindweefel gaan bevatten en daarmee witter worden in de loop der tijd. Ook iemands lichaamsbouw en m.n. vetpercentage heeft invloed op de echogeniciteit (meer lichaamsvet betekent ook meer intramusculair vet en daarmee een wittere spier). De sensitiviteit van de visuele beoordeling van spierecho's voor de detectie van een onderliggende spierziekte is daarmee suboptimaal (wisselend van 50-67 %) en is erg afhankelijk van de ervaring van de beoordelaar.

Desondanks kan visuele beoordeling als pre-screening voor het naaldEMG en voor het spierbiopt, en voor het detecteren van fasciculaties in spieren, zeer waardevol zijn in de praktijk. Een voordeel van deze methode is dat men voor visuele beoordeling niet afhankelijk is van het type apparatuur en software.

Om de visuele beoordeling te standaardiseren werd reeds in de jaren 80 een semi-kwantitatieve methode beschreven door Heckmatt et al. Zij ontwikkelden een ordinale schaal om de mate van veranderingen van de echogeniciteit van de spier in te kunnen delen: de zogenaamde Heckmatt gradering (zie tabel 1 en figuur 2) . De sensitiviteit van deze semi-kwantitatieve beoordeling voor screening op neuromusculaire pathologie ligt in ervaren handen rond de 71% met een specificiteit van 92% .

I	Normaal
II	Verhoogde echogeniciteit met duidelijk afgrensbare bot contour
III	Duidelijk verhoogde echogeniciteit met verminderd afgrensbare bot contour
IV	Sterk verhoogde echogeniciteit met volledig verlies van bot contour

Tabel 1: Heckmatt score

Figuur 2: Heckmatt score

KWANTITATIEVE BEOORDELING

Kwantificatie van spier echogeniciteit door gebruik van een computer-ondersteunde grijswaarde analyse en leeftijd, geslacht en lichaamsbouw-specifieke referentiewaarden, is bewezen effectiever en gevoeliger in het maken van het onderscheid tussen zieke en gezonde spieren. Met behulp van vrij verkrijgbare beeldsoftware zoals ImageJ (https://imagej.nih.gov/ij/) kan uit een getekende region of interest in het echoplaatje een grijswaarde-histogram berekend worden inclusief de gemiddele echogeniciteit (zie figuur 3). Als deze gemiddelde grijswaarde vergeleken wordt met een populatie referentie, dan kan bij 92% van de patienten kan uiteindelijk een betrouwbare uitspraak worden gedaan over het wel of niet aanwezig zijn van een neuromusculaire aandoening. Helaas zijn de grijswaarden die worden weergegeven op de spierecho-afbeelding bij elk echo apparaat verschillend. Dit houd in dat op dit moment voor elke ander echo apparaat eigen normaalwaarden moeten worden verzameld. Dit is een kostbare en tijdsintensieve procedure, en de voornaamste reden dat de mogelijkheid voor het maken van kwantitatieve beoordeling van de echogeniciteit nu slechts beperkt blijft tot enkele grotere spierziekten centra in Nederland en in het buitenland. Er wordt al enkele jaren hard gewerkt aan mogelijkheden om deze grijswaarden tussen verschillende toestellen vergelijkbaar te maken; hopelijk wordt deze methode binnen 5-10 jaar breder beschikbaar.

Figuur 3: bepaling van de echogeniciteit voor de region of interest (ROI) weergegeven in grijswaarde histogrammen (0 = zwart en 255 = wit).

DYNAMISCHE BEOORDELING

Een van de grote voordelen van spierechografie is de mogelijkheid van een dynamische beoordeling van de spier. Spontane spieractiviteit zoals fasciculaties maar ook fibrillaties kunnen “live” worden waargenomen met spierechografie (zie video 1). Met name de detectie van fasciculaties heeft een grote bijdrage en hoge detectiegraad: spierecho detecteert fasciculaties in 10 tot 30% van de spieren die subklinisch aangedaan zijn of geen fasciculaties tonen bij het EMG.

Video 1: fasciculaties in de m. biceps brachii rechts bij een patient met ALS.

SPIERECHOGRAFIE BIJ SPIERZIEKTEN

Patroon herkenning

Het patroon van aangedane spieren kan richting geven in de differentiaal diagnostische overwegingen bij neuromusculaire aandoeningen. Zo zal een diffuus verhoogde spier echogeniciteit welke voornamelijk in de proximale spiergroepen wordt gezien, doen denken aan een limb girdle spierdystrofie. Bij een ernstige polyneuropathie wordt juist een verhoogde spier echogeniciteit gezien in de meest distale spieren (zie figuur 4).

De meeste spierziekten geven een afwijkend signaal in de gehele spier en de afwijkingen zijn vaak symmetrisch, maar het verdelingspatroon van aangedane spieren kan sterk verschillen tussen de verschillende spierziekten. Zo wordt bij inclusion body myositis juist vrij selectief afwijkingen gezien in de m. flexor digitorum profundus, met sparen van de naastgelegen m. flexor carpi ulnaris.

Focale afwijkingen in de spier zelf worden in enkele specifieke ziekten ook gezien zoals een infectieuze myositis of fascioscapulohumerale dystrofie. Ook sparing van selectieve spieren (sparen van de m. rectus femoris bij de ziekte van Pompe) komt voor. Middels spierechografie kan in deze gevallen een aangedaan stuk spierweefsel worden geselecteerd voor biopsie ter voorkoming van een fout negatieve uitslag. Hierbij wil men het liefst een biopt van een stuk spier dat duidelijk aangedaan is, maar niet volledig gefibroseerd of vervet (dus bij voorkeur Heckmatt graad 2 of 3).

Figuur 4: echo patronen passend bij een limb girdle spierdystrofie (A) en ernstige polyneuropathie (B).

SPIERECHOGRAFIE BIJ SPECIFIEKE SPIERZIEKTEN

Spierdystrofie

Elk type spierdystrofie wordt gekenmerkt door een toename van bindweefsel en vervetting van de spieren wat zorgt voor een diffuse en vaak zeer duidelijke toename van de echogeniciteit (zie figuur 5). Bij kinderen met Duchenne spierdystrofie is veel onderzoek met spierechografie gedaan. Hieruit bleek dat bij alle kinderen rond de peuterleeftijd de spierecho afwijkend is. Ook hebben meerdere studies laten zien dat de echogeniciteit in de loop der tijd verder zal toenemen en ook correleert met klinische achteruitgang en kan dus worden gebruikt als uitkomstmaat voor studies.

Mitochondriële en Metabole spierziekten

Anders dan bij de spierdystrofiën worden mitochondriële en metabole spierziekten niet gekenmerkt door toegenomen bindweefsel en vervetting van de spieren. Dit zorgt ervoor dat spierechografie een stuk minder sensitief is dan bij andere spierziekten (rond de 70% in plaats van 90%). Een normale spierechografie sluit een mitochondriële of metabole spierziekte dan ook zeker niet uit.

Immuun gemedieerde en inflammatoire spierziekte

In de acute fase van immuun gemedieerde en inflammatoire spierziekten toont spierechografie een zeer duidelijk verhoogde echogeniciteit met nog een behouden bot contour. Dit fenomeen wordt ook wel “see through” verhoogde echogeniciteit genoemd en is dus anders dan bij een sterk verhoogde echogeniciteit in het kader van een ver gevorderde spierdystrofie; waar de bot contour volledig verdwijnt (Heckmatt graad 4.) De sensitiviteit voor het detecteren van dergelijk inflammatoir spieroedeem is echter niet optimaal (rond de 70%). Daarmee is spierechografie meer geschikt als follow up tool voor monitoring in de behandeling van dermatomyositis dan voor het detecteren van acute symptomen of opvlammingen.

Amyotrofische laterale sclerose

Bij amyotrofische laterale sclerose (ALS) kunnen met spierechografie reeds in de vroege fase van de ziekte veranderingen van de spier worden herkend. Aangedane spieren tonen een verhoogde echogeniciteit, atrofie en fasciculaties. De combinatie van spierechografie samen met EMG verhoogd de diagnostische categorie van waarschijnlijk of zeker ALS van 48 % (op basis van de El Escorial criteria) naar 79% (op basis van de Awaji criteria) voornamelijk door betere detectiegraad voor fasciculaties van spierechografie.